Основним методом лікування при галактоземії є дієтотерапія, яка передбачає довічний виняток з раціону продуктів, що містять галактозу та лактозу. Необхідно повністю виключити із раціону хворого будь-який вид молока (у тому числі жіноче, коров'яче, козяче, дитячі молочні суміші та ін.)
У харчуванні використовуються лише безмолочні продукти та страви: безмолочні каші, які розводять безлактозними/безгалактозними сумішами, а також овочеве, м'ясне та фруктове пюре. Усі молочні продукти, включаючи незбиране коров'яче молоко, кисломолочні продукти, сир, забороняються до використання у хворих галактоземією
Для лікування хворих галактоземією використовують спеціалізовані суміші на основі ізоляту соєвого білка, гідролізатів казеїну, безлактозні казеїнпредомінантні молочні суміші, а також суміші на основі синтетичних амінокислот.